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À PROPOS DE L'HTP

Groupe 5 : Hypertension pulmonaire

Qu'est-ce que l'HTP du groupe 5 ?

L'HTP de groupe 5 (HTP de groupe 5) est une hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les poumons) qui résulte de diverses autres maladies.

Une hypertension artérielle pulmonaire exerce une pression croissante sur le côté droit du cœur.

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Que se passe-t-il lorsqu'on souffre d'hypertension pulmonaire ?

Parmi les causes les plus courantes, on peut citer :

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Troubles hématologiques

Certains troubles hématologiques peuvent entraîner une hypertension pulmonaire, notamment :

  • La polycythémie vraie (lorsque la moelle osseuse produit un excès de globules rouges)

  • La thrombocytémie essentielle (lorsque la moelle osseuse produit un excès de plaquettes)

  • La drépanocytose (lorsque les globules rouges sont collants et déformés)

  • L'anémie hémolytique chronique, également appelée thalassémie (lorsque les cellules sanguines meurent plus vite qu'elles ne peuvent être remplacées)

  • La splénectomie (ablation de la rate).

 
Troubles systémiques

Les troubles systémiques qui touchent les poumons peuvent provoquer une hypertension pulmonaire, notamment :

  • La sarcoïdose (une maladie immunitaire complexe pouvant entraîner une inflammation, une cicatrisation et des lésions des tissus pulmonaires et des vaisseaux sanguins)

  • Lymphangioleiomyomatose (lorsque la croissance excessive des muscles lisses provoque des kystes dans les poumons)

 
Maladie rénale

Une proportion importante de personnes atteintes d’une maladie rénale chronique développent une hypertension pulmonaire.

 
Certains troubles métaboliques

Exemples :

  • Maladie de stockage du glycogène (lorsque l’organisme a des difficultés à décomposer certains sucres)

  • Maladie thyroïdienne

  • Maladie de Gaucher (une maladie génétique dans laquelle les cellules graisseuses s’accumulent dans certains organes)

 
Cancers

Certains cancers peuvent provoquer une hypertension pulmonaire, si les tumeurs exercent une pression sur les artères pulmonaires.

 
Autres maladies rares

D'autres maladies rares, notamment la fibrose médiastinale (une maladie entraînant une cicatrisation progressive des tissus situés entre les poumons et la paroi thoracique), peuvent provoquer une hypertension pulmonaire.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire du groupe 5 ?

Le diagnostic repose sur une évaluation de la probabilité clinique. L'échocardiographie, les tests de fonction pulmonaire et l'analyse des gaz sanguins artériels jouent un rôle majeur. Certains patients nécessitent une intervention appelée cathétérisme cardiaque droit. Une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) confirme l'hypertension pulmonaire et permet également d'exclure une dysfonction du cœur gauche comme facteur contribuant à l'hypertension pulmonaire.

Diagnostic

Traiter la maladie sous-jacente

L'objectif principal du traitement est de prendre en charge la maladie sous-jacente et de traiter toute hypoxie (faible taux d'oxygène dans le sang), ce qui peut contribuer à améliorer l'hypertension pulmonaire.

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Les traitements ciblant l'HTAP ne sont généralement pas utilisés

Les traitements spécifiquement conçus pour l'HTAP, qui correspond à l'hypertension pulmonaire de groupe 1, disposent de données limitées justifiant leur utilisation dans l'HTP de groupe 5. Ils peuvent être utilisés au cas par cas, mais risquent d'aggraver les taux d'oxygène, d'augmenter l'essoufflement et de provoquer une hypotension. Une discussion approfondie avec votre équipe soignante est nécessaire en fonction de votre situation.

 
Oxygénothérapie

Les patients peuvent avoir besoin d'un apport supplémentaire en oxygène pour maintenir un taux d'oxygène adéquat. En général, l'objectif est une saturation en oxygène supérieure à 90 %, mais cela varie en fonction de l'état du patient.

 
Rééducation cardiopulmonaire

La rééducation cardiopulmonaire peut soulager les symptômes et améliorer la capacité d'effort chez les personnes atteintes de nombreux types d'hypertension pulmonaire.

 
Transplantation

Selon la gravité de l'hypertension pulmonaire, une transplantation cardiaque ou pulmonaire peut également être envisagée.

 

En savoir plus sur les options de traitement

Traitement

  • Learn about the management of your condition from your health care team.

  • Obtain a pulse oximeter. Learn how to monitor oxygen levels and how to adjust your supplemental oxygen (if applicable).

  • Learn about what exercise you can safely do and do it to keep your muscles active.

  • Stay up to date on all your medications and vaccinations.

  • Avoid triggers that exacerbate pulmonary hypertension, including anemia, infection, high salt intake, and straining.

  • Watch for fluid retention and report it to your care team.

  • Ask your care team about any clinical trials in Group 5 PH.

Points clés pour les patients

Rye C, Wise R, Jurukovski V, DeSaix J, Choi J et Avissar Y. (2016). Biologie. OpenStax. https://openstax.org/books/biology/pages/40-1-overview-of-the-circulatory-system#fig-ch40_01_03 utilisé sous une licence Creative Commons Attribution

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