À PROPOS DE L'HTP

Hypertension pulmonaire de groupe 1

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire de groupe 1

(hypertension artérielle pulmonaire) ?

L'hypertension artérielle pulmonaire, ou HTAP de groupe 1 (HTP de groupe 1), est un type d'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les poumons) qui résulte spécifiquement d'un rétrécissement des artères pulmonaires (vaisseaux sanguins) qui acheminent le sang vers les poumons.

L'HTAP est une vaste catégorie qui regroupe de nombreux patients atteints de différents types d'HTAP. Parmi ceux-ci, on trouve :

Idiopathique
Héréditaire (génétique)
Associée à une maladie du tissu conjonctif
Associée à d'autres affections

Pour que notre corps fonctionne de manière optimale, chaque organe doit être alimenté en oxygène. Nos poumons fournissent de l’oxygène aux globules rouges, qui l’acheminent ensuite vers le reste des tissus et des organes. Pour ce faire, le sang circule à travers un réseau de vaisseaux qui le distribuent dans l’ensemble des poumons. Ces vaisseaux sont tapissés à l’intérieur de cellules appelées cellules endothéliales. Dans les vaisseaux sanguins d’une personne ayant des poumons sains, les cellules endothéliales suivent un cycle de vie strict : elles se forment, se multiplient, meurent et sont remplacées.

Dans l’HTAP, ce cycle de vie est perturbé. Les cellules endothéliales se multiplient de manière excessive sans mourir. Cela les amène à s’accumuler en couches sur les parois des vaisseaux sanguins. Cela rétrécit progressivement les vaisseaux sanguins. Les vaisseaux les plus petits peuvent se boucher complètement. L’accumulation excessive de cellules endothéliales rend également les parois des vaisseaux sanguins plus rigides et moins souples.

Lorsque les vaisseaux sanguins pulmonaires se rétrécissent et se rigidifient, l’espace disponible pour la circulation sanguine diminue.

Cette diminution du débit sanguin affaiblit la capacité des poumons à oxygéner le sang, ce qui peut entraîner une baisse du taux d’oxygène dans le sang dans tout l’organisme.

Le côté droit du cœur pompe le sang vers les poumons.

En raison du rétrécissement des vaisseaux sanguins pulmonaires, le cœur doit fournir un effort accru pour faire circuler le sang dans les poumons. Imaginez que vous essayez de pomper de l'eau à travers un tuyau large et propre par rapport à un tuyau bouché. La même chose se produit dans les poumons lorsque les vaisseaux sanguins sont rétrécis. À mesure que le cœur droit travaille plus fort, il s'élargit et s'affaiblit avec le temps. Cela expose les personnes atteintes d'HTAP à un risque d'insuffisance cardiaque droite et entraîne des symptômes tels que des gonflements, des nausées, une sensation d'oppression thoracique et/ou des palpitations.

Que se passe-t-il lorsqu'on souffre d'hypertension pulmonaire de groupe 1 ?

La cause exacte de l'HTAP n'est pas encore bien comprise. Le rétrécissement des artères pulmonaires dans l'HTAP est dû à la multiplication et à la croissance de cellules dans les parois de ces artères, ainsi qu'à la formation de tissu cicatriciel au sein de celles-ci. D'importants travaux de recherche en cours ont permis d'identifier de nombreuses anomalies biologiques liées à l'HTAP, notamment au niveau des gènes, des protéines et de petites substances chimiques présentes dans l'organisme.

Dans de nombreux cas, l'HTAP est associée à une autre affection médicale.

Certains patients héritent de l'hypertension artérielle pulmonaire de leurs parents. On dit que les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire souffrent d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (HAPH). Il faut suspecter une HAPH lorsque plusieurs membres d'une même famille ayant un lien de parenté étroit (parent, enfant, frère ou sœur) sont atteints d'hypertension artérielle pulmonaire. Même dans une famille où l'on sait qu'il y a des cas d'HAPH, le risque pour les individus reste assez faible : en moyenne, seule 1 personne sur 10 développera une hypertension artérielle pulmonaire.

Il est important de savoir que chez la plupart des patients atteints d'hypertension pulmonaire (tous les types autres que l'HPAH), rien ne prouve que l'hypertension pulmonaire soit héréditaire.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire de groupe 1 ?

Echocardiography, pulmonary function tests, and arterial blood gases play a role. but a procedure called a right heart catheterization is the only way to definitively diagnose pulmonary arterial hypertension.
During a right heart catheterization, the doctor will calculate how much blood the heart can pump in a minute (cardiac output) and take a reading called a “wedge” pressure. In this test, a balloon is inflated at the end of the catheter and wedged into a smaller section of one of the pulmonary arteries. Patients with pulmonary arterial hypertension (Group 1 PH) will have normal wedge pressure.
Elevation in the mean pulmonary artery pressure (mPAP) confirms pulmonary hypertension and can also exclude dysfunction of the left heart as a contributor to the pulmonary hypertension.

Diagnosis

Depuis 1997, 11 traitements médicaux spécifiques à l'HTAP ont été approuvés au Canada pour le traitement de l'HTAP. Votre spécialiste de l'HTAP travaillera avec vous pour déterminer quelles options thérapeutiques répondent le mieux à vos besoins.

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline

Les patients atteints d'HTAP produisent un excès d'endothéline, l'une des substances chimiques les plus puissantes qui provoquent la constriction des vaisseaux sanguins. Cela entraîne une multiplication des cellules, ce qui rétrécit les artères pulmonaires et augmente la pression artérielle pulmonaire. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (ARE) bloquent l'action de cet excès d'endothéline, ce qui dilate les artères pulmonaires et réduit la pression artérielle pulmonaire, tout en améliorant la fonction ventriculaire droite. Les ARE empêchent également les cellules de se multiplier (ils sont antiprolifératifs) et réduisent la formation de tissu cicatriciel (ils sont antifibrotiques).

Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline comprennent l'ambrisentan (Volibris®), le bosentan (Tracleer®) et le macitentan (Opsumit®).

Inhibiteurs de la phosphodiestérase et stimulateurs de la guanylate cyclase soluble

Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire produisent moins d'oxyde nitrique (NO), qui est un vasodilatateur pulmonaire normal. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase (inhibiteurs de la PDE-5) et les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble (stimulateurs de la sGC) sont des médicaments qui améliorent l'action de l'oxyde nitrique produit par le patient lui-même. Ce sont des vasodilatateurs pulmonaires qui peuvent dilater les artères pulmonaires et réduire la pression artérielle pulmonaire, tout en améliorant la fonction cardiaque droite.

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase comprennent le sildénafil (Revatio®) et le tadalafil (AdCirca®).

Les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble comprennent le riociguat (Adempas®).

Agonistes des récepteurs IP et analogues de la prostacycline

Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire produisent moins de prostacycline, qui est un vasodilatateur pulmonaire naturel. Des substances chimiques telles que la prostacycline (agonistes des récepteurs IP et analogues de la prostacycline) sont également des vasodilatateurs pulmonaires qui peuvent dilater les artères pulmonaires et réduire la pression artérielle pulmonaire, tout en améliorant la fonction cardiaque droite. Elles empêchent également les cellules de se multiplier (elles sont antiprolifératives) et réduisent la formation de caillots sanguins (elles sont antiplaquettaires).

Les agonistes des récepteurs IP comprennent le selexipag (Uptravi®).

Les analogues de la prostacycline comprennent l'époprosténol (Flolan®, Caripul®) et le tréprostinil (Remodulin®).

Inhibiteurs de la voie de signalisation de l'activine

La voie associée à la signalisation du BMPR2 joue un rôle important dans le contrôle de la croissance cellulaire dans les artères pulmonaires. Chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, ce signal semble être sous-actif, et une voie concurrente connue sous le nom de voie de l'activine devient prédominante et stimule une croissance cellulaire anormale. L'inhibiteur de la signalisation de l'activine se lie aux activines et inhibe la prolifération cellulaire anormale dans les artères pulmonaires.

Les inhibiteurs de la signalisation de l'activine comprennent le sotatercept (Winrevair®).

Autres traitements

Oxygénothérapie

Les patients peuvent avoir besoin d'un apport supplémentaire en oxygène pour maintenir un taux d'oxygène adéquat. En général, l'objectif est une saturation en oxygène supérieure à 90 %, mais cela varie en fonction de l'état du patient.

Rééducation cardiopulmonaire

La rééducation cardiopulmonaire peut soulager les symptômes et améliorer la capacité d'effort chez les personnes atteintes de nombreux types d'hypertension artérielle pulmonaire.

Transplantation

Selon la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire, une transplantation cardiaque ou pulmonaire peut également être envisagée.

En savoir plus sur les options thérapeutiques

Traitement

Renseignez-vous auprès de votre spécialiste de l'hypertension pulmonaire sur la prise en charge de votre maladie.
Procurez-vous un oxymètre de pouls. Apprenez à surveiller votre taux d'oxygène et à régler votre oxygénothérapie (le cas échéant).
Renseignez-vous sur les exercices que vous pouvez pratiquer en toute sécurité et pratiquez-les pour maintenir vos muscles actifs.
Tenez à jour votre traitement médicamenteux et vos vaccinations.
Évitez les facteurs déclenchants qui aggravent l'hypertension pulmonaire, notamment l'anémie, les infections, une consommation excessive de sel et les efforts physiques intenses.
Surveillez l'apparition d'une rétention d'eau et signalez-la à votre équipe soignante.
Renseignez-vous auprès de votre équipe soignante sur les essais cliniques en cours concernant l'HTP de groupe 1. Des recherches sont actuellement menées pour améliorer les résultats thérapeutiques dans cette pathologie.

Points clés pour les patients

Pulmonary circulation image:

Rye C, Wise R, Jurukovski V, DeSaix J, Choi J, & Avissar Y. (2016). Biology. OpenStax. https://openstax.org/books/biology/pages/40-1-overview-of-the-circulatory-system#fig-ch40_01_03 used under a Creative Commons Attribution license