Symposium pour les patients et leurs familles

Hypertension pulmonaire (HTP) :

• Hypertension = haute pression sanguine

• Pulmonaire = les poumons

L’hypertension pulmonaire est une maladie caractérisée par une pression artérielle anormalement élevée dans les artères pulmonaires. Dans l'HTP, les artères pulmonaires se rétrécissent et peuvent être cicatrisées au point de se fermer.

Les patients atteints d'HTP développent des symptômes tels qu'un essoufflement, de la fatigue et un gonflement des pieds et des chevilles.

L’hypertension pulmonaire peut frapper n’importe qui. Elle touche généralement les personnes âgées de 20 à 60 ans, mais l’HTP peut également toucher les enfants et les personnes âgées. L’HTP touche aussi bien les hommes que les femmes. Cependant, certains types d’hypertension pulmonaire sont plus fréquents chez les femmes :

• Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPI, anciennement connue sous le nom de HTPP)

• Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie.

Certaines personnes sont plus susceptibles de développer une hypertension pulmonaire. Les facteurs qui augmentent le risque qu’une personne développe une HTP comprennent :

• Antécédents familiaux d'un proche parent atteint d'hypertension pulmonaire

• L'utilisation de médicaments coupe-faim pour perdre du poids (par exemple, la fenfluramine) ou la consommation de drogues récréatives (par exemple, la cocaïne)

• Des antécédents de caillots sanguins dans les poumons (également appelés embolies pulmonaires)

• La présence d'autres problèmes de santé, notamment une maladie pulmonaire (par exemple, l'emphysème), une maladie cardiaque (par exemple, une insuffisance cardiaque) et des problèmes de santé généraux (par exemple, une maladie du tissu conjonctif comme la sclérodermie).

Oui, l’hypertension pulmonaire peut être due à des infections chez certains patients. Cependant, une infection n’est pas la cause de l’HTP chez la plupart des patients. Des types spécifiques d’infection peuvent causer l’hypertension pulmonaire :

• L'infection des intestins et du foie par le parasite schistosomiase est une cause très courante d'hypertension artérielle pulmonaire dans le monde, mais elle est très rare au Canada.

• L'infection par le VIH peut provoquer une hypertension artérielle pulmonaire

• L'infection par les virus de l'hépatite (hépatites B et C) provoque une hépatite chronique et une cirrhose du foie, pouvant conduire à une hypertension artérielle pulmonaire.

Oui, chez certains patients, l’HTP peut être due à des caillots sanguins dans les poumons (également appelés embolie pulmonaire). Après une embolie pulmonaire, jusqu'à 4 % des patients peuvent développer une HTP dans les 2 ans.

L’HTP due à une embolie pulmonaire est appelée HTP thromboembolique chronique (HPTEC).

• Le risque d'HTP après une embolie pulmonaire est assez faible ; chez la plupart des patients souffrant d'embolie pulmonaire, le corps est capable de briser le caillot, ne laissant aucune trace d'HTP

• Cependant, l'HTP se développera dans les 2 ans suivant une embolie pulmonaire chez un petit nombre de patients (jusqu'à 4 %) ; le risque est plus élevé chez les patients présentant de multiples épisodes d'embolie pulmonaire

• Les patients atteints d'embolie pulmonaire qui développent également une HTP courent un risque plus élevé de mourir

Chez de nombreux autres patients atteints d’HTP, les caillots sanguins dans les poumons ne sont pas la cause de l’HTP. Cependant, même chez ces patients, l’HTP elle-même provoque des dommages aux cellules qui tapissent les artères pulmonaires les plus internes (également appelées cellules endothéliales). Les dommages aux cellules endothéliales peuvent entraîner la formation de caillots sanguins (également appelés thrombose) dans les artères pulmonaires.

• Cette thrombose des artères pulmonaires rétrécit les artères pulmonaires

• Cette thrombose au niveau des artères pulmonaires peut encore augmenter la pression artérielle dans les artères pulmonaires (pression artérielle pulmonaire)

Cette thrombose dans les artères pulmonaires peut entraîner une aggravation de l'HTP au fil du temps.

Tous les patients ayant reçu un diagnostic d'HTP doivent être évalués pour détecter la présence de caillots sanguins dans les poumons. C'est pour plusieurs raisons:

• L'embolie pulmonaire est une cause fréquente d'HTP

• Le traitement avec des anticoagulants (également appelés anticoagulants) peut réduire considérablement le risque d'embolie pulmonaire récurrente.

Oui, chez de nombreux patients, l’hypertension pulmonaire peut être due à une maladie pulmonaire. L’HTP apparaît généralement lorsque la maladie pulmonaire est grave. Chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire, de faibles niveaux d’oxygène dans le sang sont généralement à l’origine de l’hypertension pulmonaire.

Cependant, chez la plupart des patients atteints d’une maladie pulmonaire, l’HTP est généralement légère. Les maladies pulmonaires pouvant causer l’hypertension pulmonaire comprennent :

• Emphysème des poumons dû au tabagisme

• Cicatrices (également appelées fibrose) des poumons

• Caillots sanguins récurrents ou multiples dans les poumons (également appelés embolies pulmonaires)

• Problèmes respiratoires la nuit entraînant de faibles niveaux d'oxygène dans le sang, par exemple l'apnée du sommeil.

Oui, chez de nombreux patients, l’hypertension pulmonaire peut être due à une maladie cardiaque. Dans certains types de maladies cardiaques, le sang reflue dans les poumons, provoquant l’HTP :

• Insuffisance cardiaque, due à des crises cardiaques antérieures, à une hypertension artérielle (également appelée hypertension systémique) ou à un diabète

• Maladies des valvules du côté gauche du cœur, en particulier de la valvule mitrale et de la valvule aortique.

Un autre type important de maladie cardiaque est dû à des malformations cardiaques présentes à la naissance (également appelées cardiopathie congénitale), telles que :

• communication interauriculaire (CIA)

• communication interventriculaire (CIV).

Oui, l’hypertension pulmonaire peut être associée à d’autres problèmes médicaux :

• Maladies du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie (également connue sous le nom de CREST) ou le lupus érythémateux disséminé (LED)

• Infection par le VIH

• Maladie hépatique grave, telle que la cirrhose

• Maladies du sang, comme la drépanocytose et la thalassémie.

Oui, certains médicaments peuvent causer l’hypertension pulmonaire.

Les patients qui ont pris des médicaments amaigrissants (également appelés coupe-faim ou anorexigènes) présentent un risque plus élevé d’hypertension artérielle pulmonaire. Ces médicaments comprennent :

• Aminorex

• Fenfluramine (Ponderal, Pondamin)

• Dexfenfluramine (Redux)

• Phentermine (Ionamine)

• Mazindol

Les patients ayant consommé des drogues récréatives courent un risque plus élevé d’hypertension pulmonaire. Ces médicaments comprennent :

• Cocaïne

• Méthamphétamine

• Amphétamine

Certains médicaments utilisés pour traiter le cancer (également appelés chimiothérapie) pourraient provoquer l’hypertension pulmonaire. Ces médicaments comprennent :

• Bléomycine

• Busulfan

• Carmustine (BCNU)

• Interféron alpha

• Interleukine-2

• Lomustine (CCNU)

• Mitomycine C

• Nitrosourées

• Dasatinib

Autres médicaments peu courants peuvent parfois causer l’hypertension pulmonaire. Ces médicaments comprennent :

• L-tryptophane

Non, on ne pense pas que la grossesse soit à l’origine de l’hypertension pulmonaire.

La grossesse entraîne souvent des difficultés respiratoires, de la fatigue et un gonflement des pieds ou des chevilles. Ceci est souvent tout à fait normal et ne signifie pas nécessairement que vous souffrez d’hypertension pulmonaire.

La grossesse augmente le risque de caillots sanguins dans les poumons (également appelés embolie pulmonaire), ce qui peut conduire à l'hypertension pulmonaire.

Les personnes qui souffrent déjà de certains types d’hypertension pulmonaire peuvent remarquer pour la première fois les symptômes de l’HTP pendant la grossesse. Ceci comprend:

• Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPI,anciennement HTPP)

• Hypertension artérielle pulmonaire associée à des malformations cardiaques présentes à la naissance (également appelée cardiopathie congénitale)

• Hypertension pulmonaire due à une embolie pulmonaire

La grossesse peut être extrêmement dangereuse. L'hypertension pulmonaire s'aggrave souvent pendant la grossesse et entraîne souvent le décès. Il est fortement déconseillé aux patientes atteintes d’hypertension pulmonaire de devenir enceintes.

Lisez la fiche d'information sur l'hypertension pulmonaire et la contraception.

Non, les médecins et les scientifiques ne pensent pas que l’hypertension pulmonaire soit une tumeur ou un cancer.

Cependant, il existe des preuves scientifiques selon lesquelles les cellules de la paroi interne (également appelées cellules endothéliales) des artères pulmonaires ainsi que les cellules situées à l'intérieur de la paroi des artères pulmonaires (cellules des muscles lisses) peuvent se comporter comme des cellules tumorales chez les patients atteints d' hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAPI). En effet, ces cellules ont tendance à proliférer (à se multiplier) intensément, tout comme les cellules cancéreuses. Cette idée de cellules ressemblant à des tumeurs dans l’HTAPI fait l’objet de recherches en cours.

Certains patients héritent de l’hypertension pulmonaire de leurs parents. On dit que ces patients présentent une hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (HTAPH). L'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire doit être suspectée lorsque plus d'une personne étroitement liée dans une famille (parent, enfant, frère ou sœur) est atteinte d'hypertension artérielle pulmonaire.

• Dans une famille avec une hypertension artérielle pulmonaire héréditaire connue, le risque pour les individus est encore assez faible. En moyenne, seulement 1 personne sur 10 développera une hypertension artérielle pulmonaire

• Chez les patients soupçonnés d'avoir une hypertension artérielle pulmonaire  idiopathique (HTAPI), jusqu'à 1 patient sur 5 peut en réalité souffrir d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire. Parfois, les antécédents médicaux très détaillés ou minutieux d'une famille peuvent suggérer une HTAPH.

Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire présentent une mutation (erreur) dans le code ADN d'un gène ou de plusieurs gènes sur les quelque 30 000 gènes du génome humain. Ces gènes mutants sont transmis au patient par ses parents.

Le premier gène mutant responsable de l'hypertension artérielle pulmonaire héréditaire a été découvert en 2000. Ce gène est appelé BMP-R2 (récepteur 2 de la protéine morphogénétique osseuse). La fonction normale du gène BMP-R2 est de permettre aux cellules de fabriquer une protéine, appelée protéine BMP-R2. La protéine BMP-R2 aide l’organisme à contrôler le comportement des cellules des parois des artères pulmonaires, notamment les cellules endothéliales et les cellules musculaires lisses. Dans ces cellules, BMP-R2 contrôle :

• Comment ces cellules grandissent et se multiplient (reproductions ou proliférations)

• Comment ces cellules mûrissent ou changent de fonction (différenciation)

• Quand ces cellules devraient normalement mourir pour faire place à d’autres cellules.

Néanmoins, la mutation responsable de l’hypertension artérielle pulmonaire héréditaire n’est retrouvée que chez environ 80 % des patients atteints d’HTAPH. Cela est probablement dû au fait que d’autres mutations provoquant l’HTAPH n’ont pas encore été découvertes, bien que des mutations moins courantes aient été documentées ces dernières années. Un autre gène mutant responsable de l'HPAH est ALK-1

Il est important de réaliser que chez la plupart des patients atteints d’hypertension pulmonaire  (tous les types autres que l’HTAPH), il n’existe aucune preuve que l’hypertension pulmonaire soit héréditaire.

L’hypertension pulmonaire n’est pas contagieuse et ne se transmet pas d’une personne à une autre. Ainsi, l’HTP ne peut pas être « attrapée » par une autre personne ou un patient atteint d’HTP.

Cependant, les infections peuvent provoquer certains types d’hypertension pulmonaire. Ces infections elles-mêmes peuvent se propager entre les personnes (elles sont contagieuses). Chez un patient exposé à l’une de ces infections et tombant malade, il existe un risque de développer également une hypertension pulmonaire. Ces infections comprennent :

• Infection par le VIH, le virus qui cause le SIDA. L'infection par le VIH peut entraîner une hypertension artérielle pulmonaire

• Infection par les virus de l'hépatite B et C, qui peuvent entraîner une maladie hépatique chronique, notamment une hépatite chronique et une cirrhose. La cirrhose peut conduire à une hypertension artérielle pulmonaire.

L'hypertension pulmonaire peut être difficile à diagnostiquer car elle partage de nombreux symptômes avec d'autres affections plus courantes et nécessite des tests spécialisés pour être confirmée. Lorsque les médecins suspectent une HTP, ils peuvent demander une série d'examens préliminaires afin d'exclure d'autres pathologies avant d'adresser le patient à un spécialiste. Ces examens comprennent un échocardiogramme, des analyses de sang, des radiographies du thorax, un électrocardiogramme et des tests de la fonction pulmonaire. Un spécialiste peut confirmer le diagnostic d'hypertension pulmonaire après avoir effectué un ou plusieurs des tests suivants : tests de tolérance à l'effort, tomodensitométrie/imagerie, scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion et cathétérisme cardiaque droit.

C'est une question que seul votre médecin peut répondre spécifiquement pour vous.

Chez un petit nombre de patients, l’hypertension pulmonaire peut être héréditaire. Chez ces patients, il existe souvent des antécédents familiaux d’HTP chez un parent proche (par exemple parents, frères et sœurs, enfants). Il est probable que ces patients ont hérité d’un gène défectueux (également appelé mutant) responsable de l’ hypertension pulmonaire. Ces patients seraient atteints d’ hypertension artérielle pulmonaire familiale (HTAPF).

Chez un petit nombre de patients, il n’y a pas de cause claire à l’HTP. Chez ces patients, l’ hypertension pulmonaire  est appelée hypertension artérielle pulmonaire  idiopathique (HTAPI ; anciennement connue sous le nom d’HTP primaire ou HTPP).

Chez de nombreux patients, l’ hypertension pulmonaire est le résultat d’une affection cardiaque ou pulmonaire ou d’une autre condition médicale pouvant provoquer l’HTP. Ceux-ci inclus :

• Maladie cardiaque, une telle insuffisance cardiaque

• Maladie pulmonaire, telle que l'emphysème

• Caillots de sang dans les poumons (également appelés embolie pulmonaire)

• Maladies du tissu conjonctif telles que la sclérodermie

• Infection par le VIH

• Maladie hépatique grave, telle que la cirrhose

• Utilisation de certains médicaments, tels que des médicaments coupe-faim pour perdre du poids (également appelés anorexigènes) ou des drogues récréatives (comme la cocaïne).

Certains types d’hypertension pulmonaire peuvent être évités grâce à un diagnostic et un traitement précoces d’autres problèmes médicaux. Par exemple:

• Chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire, le diagnostic de faibles niveaux d'oxygène dans le sang et un traitement approprié à l'oxygène peuvent prévenir l' hypertension pulmonaire.

• Chez les patients nés avec une malformation cardiaque (également connue sous le nom de cardiopathie congénitale), un diagnostic précoce de la malformation, par exemple pendant l'enfance, et une réparation chirurgicale de la malformation peuvent prévenir l'hypertension pulmonaire.

• Chez les patients souffrant d'embolie pulmonaire, un traitement efficace avec des anticoagulants  peut prévenir l'hypertension pulmonaire.

Dans de nombreux autres types d’HTP, il n’existe actuellement aucun moyen de prévenir d’autres types d’hypertension pulmnonaire. Ces types d'HTP comprennent :

• Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (anciennement connue sous le nom de HTPP)

• Hypertension artérielle pulmonaire familiale ou héréditaire (HTAPF ou HTAPH)

• Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie du tissu conjonctif (telle que la sclérodermie), à une infection par le VIH ou à une cirrhose du foie.

Les symptômes de l' hypertension pulmonaire sont les suivants :

• Difficulté à respirer ou essoufflement (également appelé dyspnée)

• La fatigue ou l'épuisement

• Gonflement des pieds et des chevilles (également appelé œdème), et éventuellement gonflement du ventre ou de l'abdomen (également appelé ascite)

• Douleur thoracique, généralement ressentie comme une lourdeur, une pression ou une oppression au centre de la poitrine (également appelée angine de poitrine). Elle survient généralement lors d'une activité ou d'un effort

• Une sensation de faiblesse ou d'étourdissement, un sentiment d'évanouissement ou une perte de conscience (syncope).Cela se produit généralement lors d'une activité ou d'un effort, mais peut se produire lors d'un effort ou d'une toux

• Un rythme cardiaque rapide, vigoureux ou irrégulier (également connu sous le nom de palpitations).

• Dautres symptômes moins fréquents sont la toux, l'enrouement de la voix et l'expectoration de sang (hémoptysie).

Chez la plupart des patients atteints d’hypertension pulmonaire, l’HTP s’aggrave si elle n’est pas traitée. Chez certains patients atteints d’HTP, l’ hypertension pulmonaire peut rester stable pendant plusieurs mois ou années.

L’aggravation de l’HTP chez un patient individuel dépend de nombreux facteurs. Ceux-ci inclus:

• La cause de l' hypertension pulmonaire

• La gravité de l' hypertension pulmonaire

• L'âge d'un patient

• L'état de santé général d'un patient

• La présence d'autres affections du cœur, des poumons ou du corps

• Quel traitement contre l' hypertension pulmonaire est disponible pour un patient

• Comment un patient réagit au traitement de l' hypertension pulmonaire.

Il n’y a pas de réponse unique à cette question car chacun est différent. Votre expérience de la maladie dépend de nombreux facteurs, notamment de la gravité de votre hypertension pulmonaire au moment du diagnostic et de la façon dont vous réagissez aux traitements.

L’HTP est une maladie évolutive et potentiellement mortelle, mais grâce aux traitements disponibles, de nombreux patients vivent plus longtemps et en meilleure santé. Au cours des vingt dernières années, la recherche a fait de grands progrès et les spécialistes sont mieux outillés que jamais pour prodiguer aux patients les meilleurs soins et améliorer leur qualité de vie.

Les bracelets d'alerte médicale communiquent des informations importantes aux prestataires de soins de santé en cas d'urgence. Cependant, toutes les personnes atteintes d’ hypertension pulmonaire n’ont pas besoin d’en porter un. Un bracelet d'alerte médicale peut être utile si vous suivez des thérapies avancées contre l'HTP (comme des médicaments intraveineux) ou des médicaments anticoagulants. Discutez avec votre équipe médicale pour savoir si vous devez ou non porter un bracelet d'alerte médicale et quelles informations il doit fournir.

Juste après le diagnostic, il est difficile d'imaginer ce que sera la vie avec l' hypertension pulmonaire. Avec le temps, de nombreuses personnes développent des stratégies pour faire face aux défis de la vie avec l'HTP et mener une vie pleine et heureuse.

L'essentiel est d'écouter votre corps, de respecter vos limites et de vous reposer si nécessaire. En apportant de petites modifications à votre maison, à votre routine et à vos activités quotidiennes, vous pourrez conserver votre énergie tout en restant actif. Le soutien d'autres personnes qui comprennent ce que signifie vivre avec une hypertension pulmonaire et qui ont développé des stratégies pour faire face à la maladie peut également s'avérer crucial.

Les tests effectués pour vous diagnostiquer permettront à votre médecin de déterminer de quel type d'hypertension pulmonaire vous souffrez et la gravité de votre maladie. Ils prendront en compte des facteurs tels que votre classe fonctionnelle (une classification basée sur l'impact de l' hypertension pulmonaire sur votre vie quotidienne), la pression dans vos poumons et le fonctionnement de votre cœur pour déterminer quel traitement est le mieux adapté à vos besoins.

Votre équipe médicale travaillera avec vous pour établir un plan de traitement personnalisé et l’ajustera en fonction de l’évolution de vos symptômes et de votre pression pulmonaire.

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP, HTP groupe 1) est traitée à l'aide de thérapies médicales approuvées par Santé Canada. Bien que ces traitements ne guérissent pas l’HTP, ils peuvent ralentir la progression de la maladie et atténuer les symptômes.

Il existe un remède potentiel contre l’ hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC, HTP groupe 4) grâce à une intervention chirurgicale appelée thromboendartériectomie pulmonaire (TEP). Un traitement médical approuvé peut également ralentir la progression de la maladie et atténuer les symptômes chez les patients non éligibles au TEP.

Les autres types d'hypertension pulmonaire sont principalement traités par le traitement de l'affection ou de la maladie sous-jacente.

L' hypertension pulmonaire est une maladie relativement rare ; la plupart des médecins ont peu ou pas d’expérience en matière de diagnostic et de traitement. C'est pourquoi la référence vers un centre spécialisé dans le traitement de l'HTP est encouragée pour confirmer un diagnostic et garantir que les patients reçoivent les meilleurs soins.  

Il existe des centres spécialisés dans le traitement de l'hypertension pulmonaire (adulte et pédiatrique) et de l' hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)  dans tout le Canada. Leurs équipes médicales expérimentées comprennent des infirmières HTP et des spécialistes tels que des cardiologues, des pneumologues et des rhumatologues. Certaines provinces exigent que les patients soient suivis par un spécialiste afin d'être couverts pour les médicaments spécifiques à l’hypertension pulmonaire.