Plus d'information sur l'HTP

Conséquences de l’HTP ?

  • Avec l’HTP, les artères des poumons rétrécissent graduellement et empêchent le sang de circuler normalement du cœur à travers les poumons. 
  • Cela signifie que le cœur doit travailler plus fort que la normale pour pomper le sang à travers les poumons. Au fil du temps, le cœur faiblit progressivement de sorte que le flux sanguin diminue.
  • Finalement, le cœur devient si faible qu’il ne peut pas pomper suffisamment de sang pour répondre aux exigences du corps, même au repos. Cela mène à des symptômes débilitants liés à l’insuffisance cardiaque tels que : essoufflement au repos ou lors d’un effort minimal (par exemple, monter deux paliers d’escaliers), la fatigue, l’enflure des jambes et de l’abdomen, et des palpitations (battements du cœur anormaux).    

Facteurs de risque

Les gens de tous les âges et origines ethniques sont à risque de développer l’hypertension pulmonaire (l’HTP). Cependant, certains facteurs de risque font certains individus plus susceptibles de contracter la maladie. Les facteurs de risque comprennent : 

  • Antécédents familiaux – si deux ou plusieurs membres de la famille souffrent de la maladie ou si il est connu qu’un membre de la famille a une mutation génétique causant l’HTP
  • L’obésité et l’apnée obstructive du sommeil – de façon isolée, l’obésité n’est pas un facteur de risque. Toutefois, si l’obésité est associée à l’apnée obstructive du sommeil sévère (qui signifie que les niveaux d’oxygène tombent alors qu’une personne dort), une HTP légère peut se développer.
  • Sexe – l’HTP idiopathique et héréditaire  (HTAPI et HTAPH) est au moins 2,5 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
  • Grossesse – alors que la grossesse ne rend pas quelqu’un plus sensible à l’hypertension pulmonaire, les femmes qui ont déjà l’HTP et qui deviennent enceintes courent un risque de mortalité beaucoup plus élevé. Les femmes dont l’HTP n’a pas encore été diagnostiquée peuvent éprouver des symptômes plus sévères (que ceux ressentis avant la grossesse) et voir une progression plus rapide de la maladie. C’est pourquoi le diagnostic de l’HTP est parfois porté pendant la grossesse.
  • Altitude – vivre en haute altitude pendant des années peut vous rendre plus sensible à l’HTP. Les voyages en haute altitude peuvent aggraver l’HTP. L’altitude élevée peut également causer d’autres problèmes pulmonaires chez certaines personnes, tels que l’œdème pulmonaire.
  • D’autres maladies – d’autres maladies, y compris les maladies cardiaques congénitales, les maladies pulmonaires, l'infection par le VIH, les maladies du foie et du tissu conjonctif comme la sclérodermie et le lupus, peuvent mener au développement de l’hypertension pulmonaire.
  • Médicaments et toxines – certains médicaments et drogues, comme la méthamphétamine et des médicaments pour perdre du poids comme le « fenphen » sont reconnus comme pouvant causer l’hypertension pulmonaire.
  • L’hypertension pulmonaire peut être causée par d’autres conditions.
  • L’HTP peut aussi être idiopathique, ce qui signifie qu’elle n’a pas de cause connue.

Types d’hypertension pulmonaire

Souvent, les deux acronymes HTP et HTAP sont utilisés à la fois. Quelle est la différence?

L’hypertension pulmonaire, ou l’HTP, est le terme général utilisé pour décrire une pression artérielle dans les poumons d’une cause quelconque.

L’Hypertension artérielle pulmonaire, ou l’HTAP, décrit la haute pression sanguine dans les artères pulmonaires causée par des maladies qui affectent les petits vaisseaux des poumons, ce qui réduit et bloque la circulation sanguine.   

Traitements spécifique à l’HTP

Options pour les traitements par voie orale

Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ARE) aident à empêcher les vaisseaux sanguins de rétrécir.

  • Ambrisentan (Volibris®) – approuvé au Canada en 2008
  • Bosentan (Tracleer®) – approuvé au Canada en 2001
  • Macitentan (Opsumit®) – approuvé au Canada en 2013

Les inhibiteurs de phosphodiestérase de type 5 (inhibiteurs PDE5) permettent aux poumons de produire une plus grande quantité de ses propres vasodilatateurs naturels.

  • Sildenafil (Revatio®, Viagra®) – approuvé au Canada en 2006
  • Tadalafil (AdCirca®, Cialis®) – approuvé au Canada en 2010

Les stimulateurs de la guanylate cyclase soluble (GCs) augmentent la sensibilité des GCs à l’oxyde nitrique endogène (NO), elles aussi stimulent directement le récepteur à mimer l’action du NO

  • Riociguat (Adempas®) – approuvé au Canada en 2013 pour le traitement de l’HPTEC non-opératoire ou résiduelle post-opération (OMS classe IV) et en 2014 pour l’HTAP (OMS classe I)

Les agonistes du récepteur IP et les prostanoïdes sont également des vasodilatateurs avec des propriétés antiplaquettaires et antiprolifératives. Les analogues de la prostacycline sont sous-produits chez les patients atteints d'hypertension pulmonaire.

Agonistes du récepteur IP administrés oralement: stimulent le récepteur de la prostacycline (récepteur IP) entraînant une vasodilatation 

  • Selexipag (Uptravi®) – apprové au Canada en 2016

Prostanoïdes administrés oralement:

  • Treprostinil oral (Orenitram®) – non approuvé au Canada (approuvé aux États-Unis en 2013) 

Options de traitements inhalés (analogues de la prostacycline)

Les options de traitements inhalés, tels que les analogues de la prostacycline, soulagent l’essoufflement. 

  • Illoprost (Ventavis®) – non approuvé au Canada mais disponible aux États-Unis et en Europe 
  • Treprostinil inhalé (Tyvasco™) – non approuvé au Canada mais disponible aux États-Unis 

Options de traitements intraveineux (analogues de la prostacycline)

Les options de traitements intraveineux ouvrent les vaisseaux sanguins et aident à alléger les symptômes de l’HTP.

  • Epoprostenol (Flolan®) – approuvé au Canada en 1997 
  • Treprostinil intraveineux (Remodulin®) – approuvé au Canada en 2005 
  • Epoprostenol stable à température ambiante (Caripul®, Veletri® - aux États-Unis et en Europe) – approuvé au Canada en 2013 

Options de traitements sous-cutanés (analogues de la prostacycline)

Les options de traitements sous-cutanés sont administrés par une pompe à perfusion portable et ont comme objectif d’ouvrir les vaisseaux sanguins et de soulager les symptômes de l’HTP.

  • Treprostinil sous-cutané (Remodulin®) – approuvé au Canada en 2002 

 

Bien que tous les médicaments mentionnés ci-dessus aident à soulager les symptômes de l’HTP et à ralentir sa progression, ils ne fournissent pas de cure. Suivant la progression de la maladie, les médecins traitants prescrivent les traitements disponibles en monothérapie ou en thérapie combinée pour aider à soulager les symptômes de l’HTP et ralentir sa progression. Lorsqu'une combinaison de traitements n’est plus efficace, la transplantation pulmonaire peut être envisagée pour les patients éligibles.

Bien que cette liste illustre les options de traitements actuellement disponibles, la voie de traitement optimal pour un patient ne peut être décidée que par un spécialiste de l’HTP. Veuillez consulter votre spécialiste pour discuter la voie de traitement optimal pour vous.

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