Diagnostiquer l'HPTEC

Symptômes et facteurs de risque

Symptoms of CTEPH

Les symptômes révélateurs de l'HPTEC les plus fréquents comprennent:[i]

  • essoufflement (dyspnée)
  • enflure des pieds ou des chevilles (œdème)
  • fatigue
  • douleur à la poitrine
  • évanouissement (syncope) 

Dans les deux années suivant une embolie pulmonaire, jusqu’à 4 % des patients peuvent développer l’HPTEC.

Facteurs de risque

  • Les personnes qui présentent un risque plus élevé d'HPTEC comprennent:[ii]
  • les personnes qui ont des antécédents de cancer, ce qui augmente la tendance à la formation de caillots de sang
  • les personnes atteintes d'une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou des os
  • les personnes qui ont subi une ablation de la rate
  • les personnes chez qui on a implanté chirurgicalement un shunt dans le cerveau afin de drainer l'excès de liquide céphalorachidien hors du cerveau
  • les personnes qui présentent un très gros embole pulmonaire
  • les personnes qui manifestaient déjà une certaine hypertension pulmonaire au moment du diagnostic d'embolie pulmonaire
  • les personnes atteintes de troubles de la coagulation sanguine sous-jacents, même si ce ne sont pas tous les troubles de la coagulation qui augmentent le risque

Diagnostic et références

Investigations

  • Échocardiogramme 
  • Tests sanguins
  • Radiographie thoracique
  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Tests de la fonction pulmonaire

Références à des centres spécialisés pour des tests de confirmation

  • Tests de tolérance à l’exercice
  • Tomodensitométrie thoracique
  • Scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion
  • Cathétérisme cardiaque droit

Comment l'HPTEC est-elle confirmée?

Dans le cas des patients chez qui l'on soupçonne une HPTEC, il est fortement recommandé de réaliser un premier examen simple, une scintigraphie de ventilation-perfusion (V-Q).[iii] La scintigraphie V-Q constitue une étape cruciale pour poser un diagnostic précoce et précis et assurer une prise en charge de la maladie et une survie optimales. La scintigraphie V-Q permet d'évaluer la circulation de l'air et du sang dans les poumons et elle aide à repérer les caillots sanguins ou une embolie pulmonaire (EP). Une scintigraphie V-Q normale exclut un diagnostic d'HPTEC.

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[i] Pepke-Zaba K et al. Circulation 2011; 124:1973-81.

[ii] Mehta, S et al Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A clinical practice guideline. Can Respir J 2010; 17(6):301-334.

[iii] Mehta, S et al Diagnostic evaluation and management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: A clinical practice guideline. Can Respir J 2010; 17(6):301-334.